Drei Patienten (Großmutter, Mutter, Sohn) einer Familie mit progressiver Muskeldystrophie (späte Manifestation, gutartiger Verlauf) werden vorgestellt. Körperhaltungs- und Bewegungsstörungen bei der Mutter am ausgeprägtesten. Beim Sohn klinisch kaum manifest. Lumballordose, atrophischer Schultergürtel, Scapulae alatae, Wadenhypertrophie, myopathische Mimik, Trendelenburg-Zeichen und Gauersches Phänomen nur bei der Mutter positiv.

Three patients (grandmother, mother, son) of a family with progressive muscular dystrophy (late manifestation, benign course). The mother shows manifest posture and motion disorders, the son only weak clinical manifestations. Lumbolordosis, atrophic shoulder girdle, scapulae alatae, calf hypertrophy, myopathic facial expression, Trendelenburg's sign and Gauer's phenomenon only in the mother.